أن تبدأ أنسجة الجسم والعضلات والجلد في التحوّل إلى عِظام قد يبدو مرضاً خرافياً في أحد أفلام الرعب والخيال، لكن المتلازمة حقيقية، وهي تُدعي اضطراب الرجل الحجري.
وفي حالة نادرة تُسمَّى خلل التنسُّج العضلي الليفي التدريجي FOP، أو ما يُعرف بمتلازمة الرجل الحجري ينهار نظام أعضاء الجسم المعتاد المُكوَّن من العضلات واللحم، لكي تضمن الحركة والاستخدام الطبيعي للأعضاء، وتتحول أنسجة الجسم الرخوة -من العضلات والأربطة والأوتار- إلى عظام، وتشكِّل هيكلاً عظمياً ثانياً خارج الهيكل الطبيعي.
ومع تفشّي العظام الخارجية محل أعضاء الجسم، يصبح من الصعب أو حتى من المستحيل تحريك أجزاء مختلفة من الجسد، ما يؤثر على الأنشطة اليومية مثل الأكل والحديث والحركة الطبيعية.
المرض يؤدي لنمو هيكل عظمي خارجي بالإضافة للداخلي المعروف – iStock
وبحسب موقع WebMD غالباً ما يبدأ اضطراب الرجل الحجري في مرحلة الطفولة المبكرة، وعادة ما يبدأ حول الكتفين والرقبة أو أطراف القدمين واليدين، ثم ينتشر من هناك وصولاً إلى باقي الجسم.
وكلما تقدم الشخص المصاب في العمر استبدلت العظام المزيد والمزيد من الأنسجة الرخوة والأجزاء المرنة في الجسم، ولكن مدى سرعة حدوث ذلك يختلف من شخص لآخر وفقاً للحالة.
وغالباً ما تكون أصابع القدم الكبيرة الحجرية هي أول أعراض متلازمة الرجل الحجري، يليها تصلُّب المفاصل، ومشاكل في الحركة، وصعوبات في التنفس.
وبحسب موقع Medical News Today، من المقدر أن المرض النادر يصيب 1 بين كل 2 مليون شخص في جميع أنحاء العالم، وتحدث متلازمة الرجل الحجري بسبب طفرة في جين ACVR1، وهو جين يتحكم في نمو الخلايا وانتشارها في العضلات والأنسجة الضامة.
وتنشأ معظم حالات الاضطراب من طفرات جينية عفوية، رغم أنه من المعروف أن مثل هذه الطفرات موروثة من أحد الوالدين.
وتُعد متلازمة الرجل الحجري حالة مدمرة ومعيقة للقدرة على الحياة بصورة طبيعية. ولا يوجد علاج للمرض النادر حتى اليوم، أو حتى أي علاجات فعالة جراحياً نظراً إلى أن النمو العظمي يتحفّز للتزايد كلما تم استئصال جزء منه.
لا يوجد علاج معروف حتى اليوم لهذا المرض النادر الخطير – iStock
الحالة الطبية النادرة التي تفوق بشاعة ما تخيلته أفلام السينما الخيالية والمرعبة لها مضاعفات مؤلمة وشديدة الخطورة أيضاً، إذ تسبب الحالة تورماً مزمناً (لا يزول) في أي مكان في الجسم تقريباً.
وعندما تحل العظام محل الأنسجة تفقد القدرة على تحريك أجزاء الجسم المصابة بشكل تام، ما يجعل من الصعب القيام بأمور حيوية كالآتي بحسب WebMD:
ونظراً لأن قدرة المصاب على الحركة أصبحت محدودة، فمن المرجح أن يُصاب بالتهابات في الأنف والحلق والرئتين. كما تكون هناك فرصة أكبر للإصابة ببعض أنواع قصور القلب (عندما تضعف عضلات جدار القلب ولا تستطيع ضخ الدم الكافي للجسم المُتصلِّب).
من الممكن العمل على تقليل الأعراض لكن لا يمكن شفاء هذا الاضطراب – iStock
لا يوجد علاج يمكن أن يبطئ أو يوقف تطور هذا المرض المُرعب، لكن علاج أعراض معينة مصاحبة للمتلازمة يمكن أن يحسن مستوى الحياة.
وبعض هذه الوسائل ما يلي، وفقاً لموقع Healthline الطبي:
العمر المتوقع للأشخاص المصابين بالمرض يكاد يبلغ نصف عمر الإنسان الطبيعي – iStock
ويحتاج معظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الرجل الحجري إلى كرسي متحرك بحلول الوقت الذي يبلغون فيه أواخر العشرينيات من أعمارهم، ويبلغ متوسط عمر الأشخاص الذين يعانون منه 40 عاماً تقريباً.
المصدر: عربي بوست
الفجر | 04:22 |
الظهر | 12:36 |
العصر | 04:17 |
المغرب | 07:21 |
العشاء | 08:51 |